Demielinizzazione

Il danno a carico del SNC è rappresentato dalla demielinizzazione che consiste nella scomparsa della mielina, la sostanza fondamentale della guaina che riveste gli assoni delle fibre nervose. Nel SNC, la mielina viene prodotta dagli oligodendrociti e risulta costituita da lamelle lipidiche sovrapposte che formano manicotti interrotti da nodi, i nodi di Ranvier (Figura 1). La mielina è fondamentale nella trasmissione degli impulsi nervosi poiché, attraverso un meccanismo di tipo “saltatorio” da un nodo di Ranvier all’altro, rende la conduzione dello stimolo lungo la fibra nervosa più rapida ed efficace rispetto alle fibre non mielinizzate.

Figura 1. Assone e guaina mielinica.

La progressiva degradazione della mielina in diversi punti del SNC tipica della SM si esprime con manifestazioni cliniche di estrema variabilità dato che la distruzione delle guaine mieliniche rallenta o blocca la trasmissione degli impulsi nervosi lungo le fibre del cervello e del midollo spinale. Le aree della sostanza bianca interessate dal processo di rimozione del rivestimento mielinico delle fibre nervose prendono il nome di “placche” di demielinizzazione che rappresentano il substrato anatomo-patologico della SM (Figura 2). Queste lesioni presentano una forma irregolare, più spesso ellissoidale, con l’asse maggiore centrato su una venula ed una distribuzione multifocale.Le “placche” di demielinizzazione hanno una distribuzione topografica preferenziale perché si localizzano con maggior frequenza a livello della sostanza bianca situata attorno ai ventricoli laterali, nel tronco-encefalico, nel cervelletto e nel midollo spinale e possono estendersi anche in corrispondenza della sostanza grigia.

Figura 2. Placche di demielinizzazione.



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Gli scienziati all’Universita' di Buffalo hanno identificato un fattore di trascrizione singolo o “master switch” in grado di avviare il processo di mielinizzazione critico nel cervello. La ricerca e’ stata pubblicata online negli Atti della “National Academy of Sciences” (PNAS).

L’identificazione di questo fattore, SOX10, nelle cellule cerebrali umane, porta i ricercatori piu’ vicino allo scopo ultimo che consiste nel trattare la sclerosi multipla (SM) attraverso il trapianto, in pazienti, di cellule cerebrali capaci di sintetizzare la mielina.

Novartis annuncia che la Commissione Europea ha approvato il parere positivo del Comitato per i Prodotti Medicinali ad Uso Umano (CHMP), raccomandando l’uso esteso di Gilenya (fingolimod) per i pazienti adulti con sclerosi multipla recidivante-remittente altamente attiva.
L’espansione dell’indicazione permettera’ ora ai medici di utilizzare fingolimod nel gruppo con sclerosi multipla recidivante-remittente altamente attiva, per quei pazienti che hanno bisogno di passare ad esso dall’interferone, cosi’ come dal glatiramer acetato o da altre terapie immuno-modulanti.